1/17に開催された認知症サポート医フォローアップ研修を受けてきました。

今回は

レビー小体型認知症(DLB)の臨床ー新しい臨床診断基準を踏まえてーというタイトルで

熊本大学/神科：橋本　衡先生のお話でした。

レビー小体型認知症の新しい診断基準から実臨床までのレクチャーでした。私なりに今回のご講演についてまとめてみました。

レビー小体型認知症の定義：多数のレビー小体が大脳皮質に出現し認知症を呈するもの

アルツハイマー病(AD)：βアミロイドの沈着を契機に神経変性をきたしさまざま神経変性過程が進展呈するもの

原因物質の違いによる症状が変わる レビー小体の主成分はα-シヌクレイン

 

DLBの頻度10～20％

熊大での認知症外来ではDLB 13%

頻度はAD>AD+脳血管障害（ラクナ梗塞）＞DLBであり純粋な脳血管障害単独の認知症は7％程度で、DLBはADについで頻度の高い変性疾患であるということ

 

DLBは臨床診断による（2017改定）。2005年度版はADとの誤診が多かった。

・臨床症状、バイオマーカーの二つを柱とする

中心的特徴：認知症であることが必須

そのうえで

・認知機能の変動、・幻視・特発性パーキンソニズム、・RBD(レム睡眠行動異常）

このうち２つあればOK、１つ+バイオマーカー１つでほぼ確実にDLB

 

DLBの臨床診断基準（McKeith et al.2017)

支持的臨床特徴（頻度が高い）：生活に関わってくる。DLBに特異的ではないが、頻度が高い症状で、日常のQOLにとても関わる。生活にかかわる症状で、治療やケアの際に留意が必要。

①抗精神病への重度の過敏性（リスペリドンであっという間に体が硬くなる等）

②姿勢の不安定さ

③繰り返す転倒、

④失神、一過性の無反応

⑤重度の自律神経障害（便秘、起立性低血圧、尿失禁）

⑥過眠（速いうちから出てくる）

⑦嗅覚障害

⑧幻覚（幻視以外：幻聴が多い）

⑨体型的な妄想

⑩無為、不安、抑うつ

支持的バイオマーカー

①CT/MRIで内側側頭葉の構造物が比較的保たれる,

②SPECTPETで後頭葉の低下が目立つ

③FDG/PET

④EEGにおける後方有意の除波

DLBの認知機能障害

・記憶障害

（これが強いのはAD、　他は軽い）

ADの物忘れは人から言われても思い出さない。痕跡もなく抜けてしまう。強い記憶障害。

DLBは軽い記憶障害、ヒントで思い出す。再認ができる認知症（AD以外はこれで、記憶障害は軽い）しかし主訴は物忘れという記憶障害が多い（半数程度）。

・幻視

幻視がよくでて、それをよく覚えている（ADは痕跡もなく忘れる）。

・視覚認知障害：見たものの認知が悪くなる、MMSE 立方体の記載、重なった5角形の記載が当てはまる。

・遂行機能障害

・注意障害（ぼんやりしている、反応が鈍い）

この認知機能が変動するのが特徴

何が変動するのか？注意が変動する。なんの誘因もなく

しっかりしている日と、ぼんやりしている日がある

立方体の模写ができる日とできない日がある。

せん妄に見えることもある。

しかし変動があるかどうかの確認は難しい。

幻視：DLBの幻視は基本的に具体的な幻視、具体的に人や虫、物が見える。人物が多い。

パーキンソン症状

最終的には85％程度に見られる。

パーキンソン病とDLBはほぼ同じ、病変が脳幹と、大脳皮質の違い

DLBは振戦がでにくい。無動が多い、少し前かがみで動きが遅い、

DLBでは左右差がない（パーキンソンでは左右差が強い）

無道、振戦、筋強剛の一つがあればパーキンソン症状（+）としてよい。

 

REM睡眠行動障害（RBD)

REMは夢をみて、筋肉が弛緩している状態。夢で外を飛ぶ時、実際に飛んでもらったら死ぬ。DLBではREMの筋弛緩が見られない。夢は怖い夢が多く、噛みついたりすることが多い。ベットパートナーへ噛みついたりする。

RBD+認知症の方の剖検では98％がDLB　→RBDが中核症状に昇格した。

RBDは初期からみられることが多い。5.6年たっても認知症にならない方が多い。

RBDはDLBが進むと目立たなくなる。寝ている時の脳波でようやく診断つく。診断が難しいが、寝言も大事な情報

DLBの60％で寝言、血管性認知症でも30％は寝言がある。

DLBのRBD：寝言の頻度、とくに大声でわめくような寝言(隣の部屋でもわかるような）があればDLBの可能性が高い。４割に見られ、特異性が高い

 

バイオマーカー　画像検査

MIBGの心筋への取り込みを見る、MIBG心筋シンチ、DADスキャン:ドーパミントランスポーターの尾状核から被殻への取り込み低下

1つが陽性で、たとえば幻視があればDLBと診断してよい。

支持的バイオマーカー

SPECT/PETで後頭葉の血流低下は有名だが、特異性は低いということになった。しかし診断には有効だ。しかし後頭葉がおちていないDLBも3.4割程度ある。

MRIで海馬の萎縮がないのが有名だが（ADは強い萎縮）、萎縮のあるDLBもある。

DLBではEEGにおける後方優位の徐波をしばしば経験する

 

薬物治療

根本治療はない、αシヌクレニンは除去できない。

認知障害：ドネペジルでMMSEで平均３点上がる。すごく効果があるひとがいる。何か改善するのか？

効果は注意障害の改善による。記憶障害は変わらない。ぼんやりしていた人がシャキとなる。

BPSD：ADと有意差があるのは

DLBのBPSDはどんなことがあるのか？妄想、幻覚、不安、睡眠障害がDLBに特徴的

リバスチグミン、アリセプト（コリンエステラーゼ阻害剤）は効果あり

しかし副作用として食欲低下がおこる。

抗精神病薬は副作用（錐体外路症状）がでるので使わない。

DLBのパーキンソン症状（L-dopaを使う、それ以外アゴニスト系は幻覚妄想が悪くなる）

効果はパーキンソン病で使うときに比べると少ない。

 

ChE阻害剤は幻覚、妄想、認知機能障害にはよいが、頻尿、パーキンソニズムには悪い

抗コリン剤は頻尿、尿失禁には良いが（頻尿で夜眠れなくて困るなど）、幻覚、妄想、認知機能には悪い

抗精神病薬は幻覚、妄想には良いがパーキンソニズムには悪い

抗パ剤はパーキンソニズムには良いが、幻覚、妄想には悪い

本人、ご家族が最も困っていることを加療をする。

 

DLBの介護負担が高い理由はBPSDが強く、ADL低下が強いため（パーキンソンニズム）

 

変性疾患の中で思ったより頻度の高いDLBを早期に発見することが、まずは私たちかかりつけ医がすべきことだと思いますが、勉強になりました。研修会を組んでいただいた佐賀県長寿社会課方々へ御礼申し上げます。中島　裕

 

学生時代から含めると3０年以上の付き合いになる、友人がお父様の医院を改築して2/1より新規開業することになり、その内覧会に行ってきました。１年３か月前に同様の経験をしただけけに、彼がとても緊張しているだろうなと思いながら、土曜日の診療が終わった後、筑前町へ向かいました。田園風景の中の住宅街にその医院はありました。駐車場も比較的ゆったりとあり、清潔感があふれるクリニックでした。内覧会は手づくりでほっこりしたもので、彼の人柄を思わせました。なぜかクリニックの真ん中には大きなアンテナがありとても目立っています。実はこのアンテナはもともとあり、それを損なわないように建物を建てたそうです。ユニークな彼らしいこだわりです。

田口順先生、身体に気を付けて、ともに地域医療に励みましょう。

 

 

昨年国内初の慢性便秘症診療ガイドラインが日本消化器病学会が主体となり発刊されました。便秘という疾患は外来診療で非常に高頻度に見られるものですが、今まではスタンダードな治療指針というものがなく、各医師の経験に元ずいて加療されていることが多い疾患でした。ようやくガイドラインが発刊されたことで今後便秘診療は安易な下剤処方から変わってくることが望まれます。便秘の有病率は年齢とともに上がりますが、平均男/女：2.5/5％です（65歳以上男/女　6.5/8.1％、75歳以上9.6/10％）。便秘の加療を行う上で便秘の診断が最初の大事なステップになります。では便秘の定義とは何でょうか？　便秘は、いろんな定義がありますが、ガイドラインでは単純に『本来体外に排出すべき糞便を十分量かつ快適に排出できない状態』とされました。文章にすると難しいですが、３日に１回でも１週間に１回でも快適に排便があれば、便秘ではなく、逆に毎日排便があっても、排便に苦痛を伴ったり、残便感があったりすれば便秘ということになります。吐き気でクリニックに駆け込まれる方は多いのですが、便秘で受診される方は少ないのが現状です。便秘も１つの病気です。市販薬の下剤を頻用される女性の方は多いのですが、市販の下剤を頻用することで大腸メラノーシスという大腸粘膜が黒くなってくることはをばしば経験します（内視鏡画像参照）。そうなると大腸自体の蠕動機能が低下し、ますます下剤が必要になるという悪循環になります。ご心配な方はいつでもご相談ください。中島　裕

正常腸粘膜

市販の下剤頻用された方の腸粘膜

 

 

新年あけましておめでとうございます。開院して２度目の正月になります。職員も増えてまいりました。まだまだ至らない点もあるかと思いますが、今後も地域の皆様に喜んでいただけるようなクリニックになれるように、努力していく所存ですので、今年もよろしくお願いいたします。中島　裕